$$$ $$转氨酶 $ $$$ #;。 ! !%>水浴氮吹仪鸟氨酸循环的详细过程 !!（"）氨甲酰磷酸的合成!来自外周组织或肝自图 # ;!鸟氨酸循环简图 身代谢所生成的 6&$ 及 <=% ）首先在肝细胞 （ &<=$ 内被合成氨甲酰磷酸（2’+-’?.34 @1.)@1’0,），催化此反应的酶为氨甲酰磷酸合成酶!（ 2’+-’?.34 @1.)@1’0, )3(01,0’), !，<AB !），合成反应消耗 %分子 CDA。是不可逆反应。 EF% 7，!乙酰谷氨酸 6&$ 7<=% 7&%=7%CDA %%%%%%%%%!&% 6—<=—=GA=$&% 7%CHA7A/ 氨甲酰磷酸合成酶! [ !乙酰谷氨酸：<&$<=% %%6&% %% $ $$% ） % % %%<==& ]! <& <==& （<&% %% !!氨甲酰磷酸合成酶!属变构酶，!乙酰谷氨酸（! ’2,034 F450’?/2 ’2/I，CJC）是此酶的变构激活剂， <AB !及 CJC都存在于肝细胞的线粒体内。CJC由乙酰 <.C和谷氨酸合成。 !!（%）瓜氨酸的合成!氨甲酰磷酸含有高能键，性质活泼，在线粒体内，在鸟氨酸氨甲酰基转移酶（.+(/K 01/(, 2’+-’?.34 0+’()L,+’),，=<D）的催化下，易将氨甲酰基转移至鸟氨酸（ .+(/01/(,）而合成瓜氨酸（ 2/0+54K 4/(,），反应不可逆。 !!上面两个反应在线粒体内进行。 !!（$）精氨酸的合成!瓜氨酸在线粒体内合成后，即被转运到线粒体外，在胞液中经精氨酸代琥珀酸合 成酶

（’+F/(/(.)522/(’0, )3(01,0’),，CBB）的催化，CDA供能，与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸。后者再 受精氨酸代琥珀酸裂解酶（’+F/(/(.)522/(’0, 43’),，CBM）的催化，裂解为精氨酸及延胡索酸：  #"!第二篇!物质代谢 在上述反应过程中天冬氨酸起供氨基的作用。天冬氨酸又可由草酰乙酸与谷氨酸经转氨基作用生成，而 谷氨酸的氨基又可来自体内多种氨基酸的转氨基作用。由此可见，多种氨基酸的氨基可通过天冬氨酸的 形式参加尿素合成。 !!（"）精氨酸水解生成尿素!在胞液中形成的精氨酸受精氨酸酶（ #$%&’#()）的水解作用而生成尿素和 鸟氨酸。鸟氨酸再进入线粒体参加瓜氨酸的合成，瓜氨酸又经上述变化最后生成尿素及鸟氨酸，如此周而 复始地循环促进尿素的生成。 !!上述尿素生成的四步反应简要综合如下： *+,./0*.-123. -,*0 % %%!,* +—/0—+,* .*143.153."3& - !!由此可见，尿素分子中的两个氮原子，

其一来自氨，另一来自天冬氨酸的氨基，而天冬氨酸又可从草酰 乙酸与其他氨基酸经转氨基作用生成。因此尿素分子中的两个氮都是直接或间接来自多种氨基酸。在合 成尿素过程中消耗 "分子高能磷酸键。反应中所需的 /0* 可由 ,/0提供。 - !!现将有关尿素合成的中间步骤结合细胞定位总结于图 67。 图 6 7!尿素生成的步骤和细胞定位 !!此外，精氨酸是合成一氧化氮的前体，鸟氨酸循环的一氧化氮合酶支路，即少许精氨酸经一氧化氮合  第九章 6蛋白质的分解代谢"!! 酶（!"#$"% &’"() *+!#,-*)，./0）的催化，由 .1234及 /5 等参加，可产生瓜氨酸及一氧化氮（ !"#$"% &’"()， ./）。一氧化氮是重要的信号转导物质，可作为细胞毒并具有使平滑肌松弛等作用。 ./0广泛分布于神 经系统及巨噬细胞。 6 678尿素合成的调节 66尿素的合成受以下几种因素的调节： 66（9）膳食蛋白质 6高蛋白膳食时合成尿素速率加快，排泄的含氮物中尿素占 :;< = >;<；而低蛋白 膳食则相反，尿素排泄量可低于含氮排泄物量的 ?;<。对大鼠提高蛋白质饲养量时，观察到鸟氨酸循环