结合生成谷氨酰胺，全自动氮吹仪来防止血氨浓度升高。  #"!第二篇 !物质代谢 !!体内在天冬酰胺合成酶（"#$"%"&’() #*(+,)+"#)）催化下由谷氨酰胺提供酰氨基使天冬氨酸转变为天冬 酰胺，故天冬酰胺为非必需氨基酸。但在分裂异常的白血病细胞合成不足，需外源供应才能适应需求。故 临床上应用天冬酰胺酶（"#$"%"&’("#)）催化天冬酰胺分解以抑制白细胞恶性生长。 ! !-.丙氨酸葡萄糖循环 !!丙氨酸葡萄糖循环（"/"(’() &/012#) 1*1/)）为丙氨酸在体内的运氨作用，主要发生在肌肉组织。肌 肉蛋白质在分解代谢过程中，特别在饥饿等蛋白质分解代谢加强的情况下，氨基酸经脱氨基而产氨增加。 氨可通过与 !酮戊二酸结合生成谷氨酸，再经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸。丙酮酸主要 来自葡萄糖的酵解途径。丙氨酸在肌肉组织生成后经过血液运送至肝，在肝内丙氨酸经联合脱氨基作用 脱去氨基生成丙酮酸。丙酮酸再经葡糖异生途径而生成葡萄糖。葡萄糖再经血液进入肌肉。因而形成丙 氨酸葡萄糖循环（图 34）。通过这一过程使肌肉将氨基酸脱氨基产生的氨运到肝生成尿素，同时也为 肝提供糖异生的原料。这一循环对防止血氨升高有重要意

义。 图 3 4!丙氨酸葡萄糖循环 ! !（三）尿素的生成 ! !各组织产生的氨以谷氨酰胺或丙氨酸等形式运至肝后，与肠道吸收入肝的氨一起被合成尿素（ 0%)"） 而解毒。合成尿素是氨的主要去路。正常人体内 567 8 367的氨以尿素形式排出。肝是合成尿素的重 要器官。根据实验，将犬切除肝后，可观察到血及尿中尿素含量显著降低。这种动物如给予氨基酸，会加 快血氨升高而中毒死亡。临床上急性肝坏死病人血及尿中几乎没有尿素而氨及氨基酸量增多。实验及临 床观察都证明尿素主要在肝合成。其他器官，如肾及脑，由于含有少量精氨酸酶，故也有少量尿素生成。 ! !9.鸟氨酸循环的发现  第九章!蛋白质的分解代谢#"! ! ! "#$%年 &’() *+,-)等根据一系列实验，首先提出了尿素合成的鸟氨酸循环（.+(/01/(, 2324,）又称尿素 循环（5+,’ 2324,）。 !!主要实验依据是："）用大鼠肝切片和许多种可能有关的代谢物及 6&87 共同保温，发

现铵盐含量减少 而尿素增多。分别向反应中加入鸟氨酸、瓜氨酸及精氨酸，则观察到它们都有催化 6&87 合成尿素的作用。 鸟氨酸与 6&87 保温可观察到瓜氨酸积存。%）肝含有精氨酸酶，能催化精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素。 以尿素为主要氮代谢最终产物的哺乳动物肝细胞精氨酸酶活性高，而鸟类氮代谢最终产物是尿酸，它们肝 中精氨酸酶活力不到哺乳动物的 "9。$）以": 6的 6&87 盐饲养动物，食入的": 6大部分以": 6尿素!! 排出。并在该动物肝内提取出含": 6的精氨酸，而鸟 氨酸不含": 6。8）用 $、8、:位上含重氢的鸟氨酸饲 养小鼠，自其肝中提出的精氨酸含重氢，且重氢的位 置和量都与鸟氨酸的相同。:）用"8 <标记的碳酸盐 饲养犬，排出尿素中含"8 <，证明尿素由 6&$ 与 <=% 合成。 !!由以上实验经鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸的结构对 比分析提出：鸟氨酸与氨及 <=% 结合生成瓜氨酸，瓜 氨酸再结合一分子氨生成精氨酸，精氨酸水解生成 尿素及鸟氨酸。形成鸟氨酸循环。如图