"# "$!干式氮吹仪人红细胞膜蛋白的 %&% ’()*分离图谱 注：血型糖蛋白结合大量带负电的糖，使电泳 的迁移速率减慢，条带位置与带 $蛋白相近。  #"!第四篇 $综$合$篇 图 !" !#$人红细胞膜蛋白的构成 #，% &’()*+’,-*./01,2)03,30）等可抑制其转运功能。 $$（三）红细胞膜异常与疾病 $$多种血液系统的疾病与红细胞膜的结构和功能异常有关。例如，棘状红细胞贫血是由于病人缺乏 ! 脂蛋白，并使红细胞膜中的胆固醇含量异常增加，红细胞变为棘状；遗传性球形红细胞症和遗传性椭圆形 红细胞症均为先天性遗传疾病，涉及各种染色体异常及基因突变导致的红细胞外周和内在蛋白结构和表 达量的改变，并直接影响到它们之间的相互作用，而引起红细胞呈球形或椭圆形改变。形状异常的红细胞 膜的脆性增加，并容易在脾脏中被破坏，导致溶血性贫血。 二、脂质体在医学中的应用 $$脂质体是人工合成的模拟生物膜结构，它不仅对研究膜结构和功能方面有帮助，并且在生物医学中有 很大的应用价值。在脂质体制备过程中，可选择性的改变所加入的膜组分的种类及含量，例如，加入不同 长度及饱和度的脂肪酸所制备的脂质体，可较系统的研究脂肪酸的性质对膜结构和流动性的影响。将从 细胞膜上纯化出来的具有一定功能的膜蛋白与脂质体结合，可在体外研究其作用机理及影响因素。例如， 从细胞膜中纯化的 4. 5，6 5 7&8酶，与由单纯磷脂制备的脂质体结

合后仍具有 4. 5和 65的转运功能。 脂质体具有分子小、扩散速率快、脂溶性好及可生物降解等优点，因此可作为药物和基因等的载体。此外， 如在脂质体中掺入特异的组织和细胞的识别配体或抗体等，脂质体即可将药物和基因靶向运输，增加药物 作用的局部浓度和作用时间并减少全身的毒副反应。目前，抗肿瘤化疗药物及肿瘤基因治疗的脂质体投 送系统的研究和应用已取得了较大的进展。 三、膜相关疾病 $$除上述提到的红细胞膜异常引起的疾病外，膜结构和功能的异常还与其他多种疾病的发生有关。胱 氨酸尿症（/*91(3:’(.）是一种遗传性疾病，患者的尿中常含有大量的胱氨酸，并可形成肾结石。该病是由于 某些氨基酸（包括胱氨酸）的转运蛋白的基因突变所致。重症肌无力患者体内产生抗乙酰胆碱受体的抗 体，竞争性的与乙酰胆碱受体结合，干扰乙酰胆碱引发的 4. 5的细胞内流和膜去极化的作用。约 ;<=的 4="">? !结构域基因突变引起的苯丙氨酸（ 8)0@<"）的缺失，并影响了 4="">? !的 正常折叠及 A?&B的 AC转运功能，

病人表现为多种分泌液减少，典型症状是肺黏液栓的形成所引起的慢 性肺部感染。家族性高胆固醇血症患者的 DED受体表达水平降低或基因有缺陷，如 DED受体的胞外 DED 结合部分或胞内网格蛋白等的基因缺陷所引起的 DED受体结构异常，均使细胞不能正常摄取 DED，引起 病人血中胆固醇量升高并继发其他心血管疾病等病理改变。补体蛋白抗病原微生物感染作用的机制之一  第十八章 6生6物6膜#"! 是在病毒及细菌表面形成膜攻击复合物（!"!#$%&" %’’%() (*!+,"-，./0），并通过 ./0分子中的膜孔道使 大量离子和水分子等向细胞内流，最终导致细胞裂解。因此，补体蛋白的原发性或获得性缺陷常导致各种 感染性疾病的发生。另外，一些自身免疫性疾病患者的体内出现针对自体细胞表面抗原的抗体，通过补体 介导的细胞裂解机制可造成病理性损伤。肿瘤细胞的生长和转移特性，如接触抑制丧失、表皮生长因子受 体（1234）和血管内皮生长因子受体（51234）等膜受体表达增加、出现特异的肿瘤细胞膜抗原、糖蛋白和 糖脂糖链改变引起的细胞的识别和黏附的变化，以及肿瘤的耐药性等也都与细胞膜的异常密切相关。